תסמונת סיוגרן (נקראת גם תסמונת שגרן, מחלת מיקוליץ או תסמונת סיקה) היא מחלת חיסון עצמי המתקדמת באיטיות רבה במשך שנים. התסמונת באה לידי ביטוי בעיקר ביובש בעיניים ובפה, כאשר בקרב שלישי מהחולים ניתן לאבחן גם תסמינים במערכות גופניות נוספות.
מה הם הגורמים לתסמונת סיורגן?
התהליך הפתוגני המרכזי המאפיין את התסמונת בא לידי ביטוי בפגיעה בעלת אופי דלקתי בתאי האפיתל של בלוטות רוק על רקע אוטואימוני. תסמונת סיוגרן היא המודל העיקרי של מחלת חיסון עצמי המתאפיינת בהסננה של לימפוציטים לרקמות שונות בגוף, בדגש על בלוטות הפרשה חיצוניות, בתהליך פתולוגי הנקרא Focal Lymphocytic Sialadenitis (FLS).
התסנין הדלקתי מורכב בעיקר מתאים לימפוציטים מסוג תאי B ותאי T, כאשר השפעול של תאי B מוביל לייצור של נוגדנים עצמיים רבים. רק מקצתם ייחודיים לתסמונת סיוגרן (אנטי Ro ואנטי La).
מה הם התסמינים של תסמונת סיורגן?
בשלב המוקדם ביותר של המחלה, התסמינים היחידים יכולים להיות למשל עייפות ניכרת, חולשה כללית וכן כאב כללי ממקור לא ברור, ללא כל ממצאים בולטים הניתנים לאבחון בבדיקה גופנית.
הביטוי המרכזי של התסמונת הוא יובש חמור בעיניים ויובש בפה הגורם לגרד עז, דלקת בלחמית העין והרגשה של גוף זר בעין. היובש החמור בפה גורם לקשיי לעיסה ואכילה, פגיעה בחוש הטעם וזיהומי חניכיים ושיניים.
חלק ניכר מהחולים סובלים גם כן מיובש באזור האף המוביל לדימום מהאף וכן בדרך כלל היובש פוגע בדרכי הנשימה וגורם לשיעול כרוני. אזורים נוספים הנפגעים בשכיחות גבוהה מאוד בקרב החולים הם העור ודרכי המין. היובש העורי גורם לגרד חמור והיובש בדרכי המין לא אחת מלווה בזיהום משני וכאבים.
- בקרב עשרה אחוז מהלוקים בתסמונת סיוגרן מתפתחים כיבים עוריים על רקע התפתחות של וסקוליטיס בכלי הדם הסמוכים לעור.
- כמחצית מהחולים סובלים מכאבי מפרקים דלקתיים.
- אחד מתוך כל עשרים חולים סובל ממיוזיטיס (דלקת שרירים), אך עלייה בריכוז אנזימי שרירי השלד מופיעה בארבעים אחוז מהחולים.
- 20% מהחולים סובלים ממעורבות של מערכת העצבים המרכזית.
- 2-5 אחוז מהחולים יפתחו בשלב מסוים לימפומה (הסיכוי של חולה בתסמונת סיוגרן לפתח לימפומה גבוה פי 44 מהסיכוי של אדם באוכלוסייה הכללית לפתח לימפומה).
כיצד מאבחנים את תסמונת סיוגרן?
אמנם הביטויים העיקריים של תסמונת סיוגרן הם יובש בפה וכמובן יובש בעיניים, אך תסמינים אלו לא מספיקים בשביל לקבוע את האבחנה. נהוג להבחין בין תסמונת סיוגרן ראשונית, המאובחנת במקרים שבהם שוללים מחלות חיסון עצמי שונות כמו לדוגמה דלקת מפרקים שגרונית או זאבת אדמנתית מערכתית, לבין תסמונת סיוגרן משנית.
כמו כן ישנם קריטריונים קליניים ומעבדתיים שונים המשמשים להבחנה בין תסמונת ראשונית למשנית. המדדים לסיווג כוללים תסמינים בעיניים ובפה, ממצאים אובייקטיביים בעיניים, מעורבות של בלוטות רוק, היסטופתולוגיה ונוכחות של נוגדנים עצמוניים מסוג אנטי La או אנטי Ro. ליקויים בייצור דמעות ניתן לאבחן באמצעות מבחן שירמר, תבחין BUT או צביעת Rose-Bengal והפרעה בייצור התקין של הרוק ניתן לאבחן באמצעות מיפוי בלוטות רוק, סיאלוגרפיה של הפרוטיס, מדידת קצב ייצור רוק ודיקור בלוטות רוק מזעריות.
כיצד מטפלים בתסמונת סיוגרן?
הטיפול מבוסס על תרופות להפחתת היובש בעיניים ובפה, להמרצת בלוטות ההפרשה החיצוניות ולהגברת ייצור הרוק כשבנוסף נעשה שימוש בתרופות לדיכוי מערכת החיסון ובתרופות אנטי דלקתיות. יש להנחות את הלוקים להימנע משהות במקומות המתאפיינים ברמת לחות נמוכה וכן להקפיד להימנע מרוחות, אבק ועשן סיגריות.
הטיפול האופטימאלי ניתן במסגרת רב מקצועית המורכבת בין היתר מרופאי פה ולסת וראומטולוגים.